Historique de l’incompatibilité Rhésus
Depuis plusieurs dizaines d’années, on sait que le sang humain contient de nombreux facteurs, ou antigènes, qui donnent au sang de chaque individu son caractère unique. Par la suite, on a constaté que deux systèmes antigéniques du globule rouge étaient responsables de la majorité des réactions d’incompatibilité entre le sang de deux personnes. Le premier est appelé "ABO", le second "Rhésus". Un bref historique du système Rhésus nous aidera à répondre aux questions importantes que se posent des parents inquiets, et vous aussi peut-être.
En 1939, des médecins ont publié le cas déroutant d’une jeune femme de 25 ans dont le second enfant était mort au cours de la grossesse. Après l’accouchement, elle a reçu des transfusions sanguines et a été victime de graves réactions. Ce sang, celui de son mari, semblait pourtant compatible avec le sien sous le rapport du système ABO. Les médecins ont supposé que quelque facteur inconnu présent dans le sang de son premier bébé avait "sensibilisé" son sang, d’où la mort de son second enfant et sa réaction au sang de son mari.
Ce facteur inconnu a été identifié plus tard grâce à des expériences réalisées sur des singes rhésus, de là son nom. Cet antigène sanguin a fait l’objet d’intenses recherches dans les années 60, car on s’est rendu compte qu’il était la cause d’une maladie des bébés relativement courante et souvent mortelle: la maladie hémolytique du nouveau-né. L’étude du facteur Rhésus et de cette maladie a permis d’écrire un fascinant chapitre de la médecine. Rhésus, génétique et bébés malades
Rares sont les gens qui restent insensibles devant un nouveau-né gravement malade ou sans vie. Beaucoup ne supportent même pas de voir un bébé malade ou souffrant, les médecins pas plus que les autres. Mais ceux-là avaient deux autres raisons de s’intéresser tout particulièrement à ce facteur Rhésus tueur d’enfants.
La première était que l’on commençait à connaître cette maladie dans ses grandes lignes et à comprendre le rôle joué par le facteur Rhésus dans ses manifestations pathologiques. Cet antigène est présent sur les globules rouges d’environ 85 à 95 % de la population masculine et féminine. Ses porteurs sont dits "Rhésus positif", les 5 à 15 % qui restent, "Rhésus négatif". Si un individu Rhésus négatif est exposé à un sang Rhésus positif, il risque de produire des anticorps qui détruiront le sang Rhésus positif.
Il s’agit d’une réaction tout à fait normale et courante du système immunitaire, destinée à combattre les envahisseurs étrangers. Le problème se pose lorsqu’une mère Rhésus négatif porte un enfant ayant hérité le sang Rhésus positif de son père. Cette situation est sans conséquence quand le placenta fonctionne parfaitement et que le sang du fœtus reste séparé de celui de la mère. Mais, il arrive qu’une petite quantité du sang de l’enfant traverse la barrière placentaire et entre en contact avec celui de la mère. Cela peut se produire lors d’une intervention médicale, telle qu’une amniocentèse (prélèvement d’un échantillon du liquide dans lequel baigne le fœtus). À moins que du sang du bébé se mélange à celui de la mère au moment de l’accouchement. Quelle que soit la raison, la mère risque alors d’être sensibilisée et de fabriquer des anticorps contre le sang Rhésus positif.
Comprenez-vous ce qui se passe? Une fois que la mère fabrique ces anticorps antirhésus, tous les enfants qu’elle portera seront en danger si ils héritent d’un sang Rhésus positif de par leur père.
Il faut savoir que certains anticorps franchissent le placenta. Ce processus naturel est bénéfique pour l’enfant à naître, car il reçoit ainsi de sa mère une certaine immunité naturelle temporaire. Dans le cas qui nous intéresse, cependant, les anticorps antirhésus de la mère sensibilisée traversent le placenta et attaquent le sang Rhésus positif de l’enfant. Le problème se pose rarement pour le premier bébé, plus fréquemment pour les suivants: c’est la maladie hémolytique du nouveau-né (érythroblastose fœtale, si les dommages sont importants).
Il existe de nombreux traitements, mais, comme nous allons le voir, dont les résultats sont souvent limités. Parlons à présent d’un aspect médical de la question: une éventuelle prévention. Une découverte en matière de prévention
Nous avons dit qu’il y avait deux raisons pour lesquelles cette maladie a prodigieusement intéressé les médecins. La première tenait à la connaissance plus approfondie et à la meilleure compréhension qu’on avait de ses mécanismes. Quelle était la seconde?
Elle remonte à 1968. Après des années de recherche et de tentatives peu fructueuses pour soigner ces bébés gravement atteints, on a mis au point une technique d’immunisation capable de prévenir la maladie hémolytique. C’était une bonne nouvelle. Mais en quoi consistait-elle?
Vous vous rappelez que les troubles dus au facteur Rhésus (à partir du deuxième enfant Rhésus positif) apparaissent quand du sang du premier enfant Rhésus positif passe dans la circulation sanguine de la mère Rhésus négatif et y provoque la production d’anticorps. N’y aurait-il pas un moyen de détruire les globules rouges du bébé dans le système circulatoire de la mère avant qu’ils ne la sensibilisent?
La méthode mise au point consistait à injecter à la mère une préparation immunisante appelée immunoglobulines anti-D (ou immunoglobulines spécifiques anti-D), connue dans certains pays sous des noms de spécialité comme RhoGAM ou Rhesonativ. Elle est composée d’anticorps dirigés contre l’antigène Rhésus. Son mode d’action est complexe, pour ne pas dire mystérieux, mais il semble être en gros le suivant:
Quand on soupçonne qu’une femme Rhésus négatif a été en contact avec un sang Rhésus positif, après la mise au monde d’un bébé Rhésus positif par exemple, on lui injecte des immunoglobulines anti-D. Ces anticorps attaquent rapidement les globules rouges Rhésus positif provenant du bébé et les détruisent avant qu’ils ne sensibilisent la mère. Cette méthode élimine efficacement le danger pour le bébé suivant, car la mère ne produit aucun anticorps contre le sang Rhésus positif. Les médecins y voient un réel avantage, en ce qu’elle permet de prévenir la maladie.
Tout cela paraît très bien en théorie, mais est-ce efficace? Il semblerait que oui. Aux États-Unis, les cas de maladie hémolytique du nouveau-né ont chuté de 65 % dans les années 70. Bien que de nombreux facteurs aient pu contribuer à ce résultat, il est attribuable pour 60 à 70 % à l’utilisation des immunoglobulines anti-D. Dans une province canadienne, le nombre des victimes de la maladie hémolytique du nouveau-né est passé de 29 en 1964 à 1 entre 1974 et 1975. Dans le milieu médical, on y a vu l’illustration du principe "mieux vaut prévenir que guérir". Après cet historique, considérons quelques questions que soulève souvent cette maladie. Quels sont les risques d’incompatibilité fœto-maternelle?
Un simple examen sanguin permet de déterminer le groupe Rhésus du père et de la mère. Chez environ un couple sur sept, la femme est Rhésus négatif et le mari Rhésus positif. Certaines caractéristiques de la constitution génétique du père abaissent le taux général de risque à 10 % environ.
Toutefois, il s’agit là de moyennes. Si vous êtes Rhésus négatif et que votre mari soit Rhésus positif, les risques d’avoir un bébé Rhésus positif sont de 50 ou de 100 %, selon la constitution génétique de votre mari. (Il n’existe aucun moyen sûr de déterminer les caractères génétiques du mari, de même qu’il n’existe pas encore de moyen simple de déterminer si un fœtus est Rhésus positif ou négatif.)
Pour la mère Rhésus négatif qui porte un enfant Rhésus positif, le risque d’être sensibilisée, et donc de rendre dangereuses ses grossesses suivantes, est de 16 % à chaque grossesse. Bien sûr, ce n’est là qu’une moyenne. À moins que la mère n’ait reçu antérieurement une transfusion sanguine ou n’ait été d’une autre manière en contact avec du sang, son premier enfant ne court généralement aucun risque de maladie hémolytique liée au facteur Rhésus. Après ce premier bébé, le danger est quelque peu difficile à évaluer pour un cas donné. Telle femme sera sensibilisée dès son premier enfant Rhésus positif. Telle autre portera cinq enfants Rhésus positif ou plus et ne sera jamais sensibilisée. En cas de sensibilisation, le risque de décès pour chaque fœtus Rhésus positif qui suit est de 30 %, l’intervalle séparant les grossesses n’y changeant rien. Il ne s’agit donc pas d’une question à prendre à la légère.
Puis-je savoir par un examen de laboratoire si l’enfant que je porte court un risque?
Oui, dans une certaine mesure. Les taux d’anticorps dans le sang de la mère peuvent être mesurés en cours de grossesse pour savoir si elle produit des anticorps contre le sang de l’enfant. L’amniocentèse permet également de savoir s’il y a destruction du sang du bébé et donc danger pour l’enfant. Toutefois, comme l’amniocentèse peut entraîner elle-même des complications, il convient de l’envisager avec prudence.
L’injection d’immunoglobulines anti-D a-t-elle des effets secondaires?
Son utilisation en cours de grossesse ne fait pas encore l’unanimité, en raison de possibles séquelles immunologiques dont pourrait souffrir l’embryon lors de son développement. Reste que la plupart des spécialistes sont d’avis que l’immunisation est relativement inoffensive tant pour la mère que pour l’enfant qu’elle porte.
Selon les médecins, combien d’injections d’immunoglobulines anti-D sont-elles nécessaires?
Les spécialistes préconisent une injection immédiatement après toute situation au cours de laquelle du sang Rhésus positif risque d’avoir pénétré dans le système circulatoire d’une femme Rhésus négatif. Ainsi, on recommande actuellement l’injection dans les 72 heures suivant l’accouchement si le bébé se révèle Rhésus positif. Il en est de même dans le cas d’une amniocentèse ou d’une fausse couche.
Par ailleurs, des études ayant établi qu’un peu du sang du bébé peut passer dans la circulation de la mère au cours d’une grossesse normale, certains médecins préconisent une injection d’immunoglobulines anti-D à la 28e semaine de grossesse pour prévenir la sensibilisation. Dans ce cas, il est recommandé de faire une seconde injection après la naissance de l’enfant.
Existe-t-il un traitement contre la maladie hémolytique du nouveau-né?
Oui. Bien que la maladie hémolytique du nouveau-né soit une affection grave, il y a de bonnes raisons d’avoir confiance dans certains traitements autres que l’exsanguino-transfusion. La complication la plus redoutée de cette maladie est l’accumulation d’une substance appelée bilirubine, qui provient de la destruction des globules rouges. Cette accumulation se traduit par un ictère (ou jaunisse) et peut, dans certains cas, provoquer des lésions organiques. (Un léger ictère peut apparaître en cas d’incompatibilité des systèmes ABO de la mère et de l’enfant, mais il est généralement moins grave.)
Pendant quelques années, les médecins ont pensé que l’exsanguino-transfusion s’imposait à partir d’un niveau précis d’ictère, mais d’autres traitements ont fini par être mis au point. L’accouchement provoqué ou la césarienne, la photothérapie (lumière bleue), des médicaments, tels que le phénobarbital et le charbon activé, ainsi que d’autres traitements encore, ont prouvé leur efficacité et permis de limiter grandement le recours à la transfusion. En fait, des rapports récents ont mis en évidence l’inutilité, quand ce n’est pas le danger, de l’exsanguino-transfusion chez les bébés atteints de maladie hémolytique.
Il y a néanmoins des situations extrêmes dans lesquelles les médecins ne voient encore que l’exsanguino-transfusion comme traitement possible. Le sachant, certains parents estiment préférable d’éviter tout risque en acceptant les immunoglobulines anti-D, qui préviendront la maladie et donc l’ictère.
Les immunoglobulines anti-D sont-elles préparées à partir de sang?
Oui. Ces anticorps sont prélevés dans le sang de personnes immunisées ou sensibilisées par le facteur Rhésus. Dans l’avenir, on pourrait disposer d’immunoglobulines anti-D produites par génie génétique, et donc d’origine non sanguine. |